Okunma: 1905 kez
Konjenital nistagmus, doğuşta mevcut olabilir fakat, hayatın ilk haftalarında veyâ bazen ilk yıllarında bile farkedilemeyebilir. Ciddi görüş zayıflığıyla bir arada bulunabilir, fakat zayıf görmenin bir neticesi değildir.
Konjenital nistagmuslu hastalardaki görme zayıflığından sorumlu bozukulukar arasında akromatopsi, albinizm, Leber’in konjenital amarozisi, aniridi, konjenital gece körlüğü, konjenital katarakt, prematür retinopatisi, optik sinir hipoplazisi ve fovea hipoplazisi vardır.
( www.genbilim.com )
Özellikle görme zayıflığı olan hastalardaki karanlıkta paradoksal
olarak ortaya çıkan pupil daralması, eşlik eden bir retina veyâ optik
sinir bozukluğuna işaret eder.
Bebeklerde hayatın ilk dönemlerinde sık görülmeyen miyopinin
mevcudiyeti, elektroretinografiyle varlığı teyit edilebilen konjenital
gece körlüğü gibi bir retinal bozukluğa işaret eder. Konjenital
nistagmus bazen kafada sallanmayla, oküler albinizmle ve optik
kiyazmanın konjenital olarak bulunmayışıyla bir arada olabilir.
Konjenital nistagmus ailesel olabilir ve otozomal çekinik, X’e bağlı
baskın veyâ çakinik olarak geçebilir. Konjenital nistagmusun baskın
şekli, 6p12 kromozomuna bağlıdır. Konjenital nistagmus, genellikle
yataydır ve birincil durumda pandüler veyâ sıçramalı şekilde olabilir.
Pandüler nistagmus, lateral bakışta sıklıkla sıçramalı hâle gelir.
Yatay osilasyon, dikey bakış esnasında belirginleşebilir. Retinal veyâ
optik sinir bozukluğu gibi eşlik eden bir afferent bozukluk olmadıkça,
hastanın görmesi iyidir. Konjenital nistagmus, konverjansla yavaşlar.
Bir göz kapatıldığı zaman, nistagmusun amplitüdünde artış olabilir.
Nistagmus yoğunluğunun en alt seviyede olduğu bir boş bölge bulunabilir.
Eğer bu bir tarafa doğru olursa, kişi görmeyi iyileştirmek için başını
çevirir. Aynı zamanda, baş sıklıkla sallanır. Her iki özellik de –
nistagmusun konverjansla yavaşlaması ve boş bölge –, bakış yönünün
değiştirilmesine yönelik olarak gözlük camlarının veyâ baş duruşunu ve
görme keskinliğini daha iyi bir hâle getirmek için uygulanan
ekstraoküler cerrahinin yeraldığı tedavide kullanılır. Okülografik
kayıtlar, genellikle üstel olarak artan dalga şekliyle birlikte ya
sinüzoidal veyâ yavaş fazı gösterir.
Bununla birlikte, hayatın ilk birkaç ayı içinde konjenital nistagmusun
dalga şekli daha değişken olabilir, fakat çocuk büyüdükçe daha klasik
bir kalıba doğru yavaşça ilerler. Nâdiren, konjenital nistagmus, dikey
veyâ gözlerin dairesel veyâ saykloid bir kalıp içinde konjüge olarak
hareket ettiği bir düzlemde pandüler olabilir. Konjenital nistagmus,
bazen tek taraflı olabilir ve daha sonraları gençlerde veyâ
yetişkinlerde ortaya çıkabilir veyâ eğer iç ve dış çevredeki
değişiklikler foveasyon kararlılığını değiştirirse, osilopsiye yol
açarak belirgin hâle gelir. Periyodik değişim, yukarı yönlü, aşağı
yönlü ve aşağı – yukarı salınımlı nistagmus gibi konjenital nistagmusun
dah az sıklıkta görülen kalıpları, bu bölüm içindeki müteakip
kısımlarda tartışılmıştır.

Etiketler:
Bilimler
Tıp
Nistagmus SendromlarıBilimler
Tıp
Nistagmus Sendromları
Sadece kayıtlı kullanıcılar yorum yazabilirler. Lütfen hesabınıza giriş yapınız veya kayıt olunuz. |